Sindrome di Kawasaki: sintomi, cause e trattamento

La sindrome di Kawasaki, chiamata anche malattia di Kawasaki o morbo di Kawasaki, è una patologia infiammatoria dell’età pediatrica piuttosto rara, ma che è importante saper riconoscere. Colpisce soprattutto i bambini piccoli e, se non individuata e trattata in tempo, può comportare conseguenze serie per quanto riguarda il cuore.

È proprio per questo che è fondamentale riuscire a individuare questa malattia: non perché sia frequente, ma perché riconoscerne i segnali permette di intervenire presto e proteggere i bimbi dalle conseguenze. Con una diagnosi precoce e cure adeguate, infatti, nella grande maggioranza dei casi si guarisce completamente.

Cos’è la sindrome di Kawasaki

La sindrome di Kawasaki è una vasculite, cioè un’infiammazione dei vasi sanguigni. In particolare, interessa le arterie di medio calibro e specialmente le arterie coronarie che portano il sangue al cuore. Per questo viene spesso definita vasculite di Kawasaki.

Per capire meglio cosa succede, si possono immaginare i vasi sanguigni come dei piccoli “tubicini”: quando si infiammano, le loro pareti diventano più fragili e delicate e possono subire danni pericolosi. Il cuore è l’organo che richiede maggiore attenzione perché ha necessità di un flusso sanguigno continuo e ben regolato.

La malattia è stata descritta per la prima volta negli anni ’60 in Giappone dal pediatra Tomisaku Kawasaki, che osservò un gruppo di bambini con febbre persistente, eruzione cutanea e alterazioni delle mucose. Da allora è riconosciuta in tutto il mondo come una delle principali emergenze pediatriche non infettive.

Chi colpisce e quanto è frequente

La sindrome di Kawasaki nei bambini colpisce maggiormente:

• al di sotto dei 5 anni, con un picco di incidenza intorno al secondo anno di vita;
  
• nei maschi, rispetto alle femmine;
  
• nelle popolazioni asiatiche, anche se può colpire bambini di qualsiasi origine geografica.

In Italia l’incidenza è stimata intorno a 14-15 casi ogni 100.000 bambini. Nei Paesi ad alto reddito rappresenta la causa più comune di cardiopatia acquisita in età pediatrica, superando anche la febbre reumatica (conseguenza dell’infezione da streptococco).

Nei bambini molto piccoli, soprattutto al di sotto dell’anno di età, la malattia può presentarsi in modo meno tipico, con pochi segni evidenti oltre alla febbre. Questo rende la diagnosi più difficile e spiega perché, in questa fascia d’età, il rischio di complicanze cardiache sia maggiore.

Cause

Le cause della sindrome di Kawasaki non sono ancora state chiarite. Non è una malattia ereditaria né una infezione. Le ipotesi più accreditate includono:

• un fattore genetico predisponente, che rende alcuni bambini più suscettibili;
• una risposta anomala del sistema immunitario a uno stimolo infettivo (come possibili cause sono stati ipotizzati diversi microrganismi, sia batteri che virus, ma nessuno è stato identificato con certezza come responsabile principale). 

Molti genitori raccontano che i sintomi compaiono dopo un raffreddore o un’infezione delle vie respiratorie. È probabile dunque che, in un bambino predisposto, un’infezione comune agisca da “innesco”.

È importante chiarire che la sindrome di Kawasaki non è contagiosa: non si trasmette da bambino a bambino e non è prevenibile, perché non dipende da comportamenti o esposizioni specifiche.

Come riconoscerla: sintomi e fasi

Per molti genitori la diagnosi arriva inaspettata: spesso ha un decorso simile a quello di tante altre infezioni dell’infanzia. 

I sintomi della sindrome di Kawasaki possono essere inizialmente poco specifici. I bambini manifestano febbre alta poco responsiva agli antipiretici e malessere generale da diversi giorni. Oltre alla febbre, la malattia si presenta con cinque segni clinici principali:

• congiuntivite bilaterale senza secrezioni né dolore;
• bocca molto arrossata, labbra secche, arrossate e screpolate, lingua “a fragola”;
• alterazioni delle mani e dei piedi, con arrossamento, gonfiore di palmi e piante e successiva desquamazione;
• linfonodi del collo ingrossati (≥1,5 cm), di solito su un solo lato;
• eruzione cutanea diffusa e variabile, senza prurito.

Altri segni secondari ma spesso presenti sono: irritabilità intensa, scarso appetito, dolori articolari o addominali, mal di testa.

L’irritabilità marcata è spesso uno dei segnali che colpisce di più i genitori: il bambino può apparire inconsolabile e molto sofferente. La desquamazione delle dita, che compare più tardi rispetto agli altri sintomi, è talvolta il segno che porta a una diagnosi retrospettiva.

Le tre fasi della malattia

• Fase acuta (1-2 settimane). Febbre alta che dura 1-2 settimane ma che può protrarsi sino a tre-quattro settimane se non trattata. In questa fase compaiono i sintomi caratteristici. Inizia il rischio di coinvolgimento cardiaco.
• Fase subacuta (fino alla 4^-6^ settimana). La febbre generalmente si risolve, ma possono comparire la desquamazione delle dita di mani e piedi e le complicanze cardiache. Agli esami del sangue spesso si riscontra un aumento del numero delle piastrine. 
• Fase di convalescenza (fino a 3 mesi). I sintomi scompaiono gradualmente e gli esami tornano alla normalità.

Diagnosi

Nel 2024 l’American Heart Association (AHA) ha aggiornato le linee guida per la diagnosi della malattia di Kawasaki: sono necessari almeno quattro giorni di febbre, associati ad almeno quattro dei cinque criteri clinici principali descritti sopra (presenti contemporaneamente o comparsi in momenti diversi). 

La diagnosi di Kawasaki è principalmente clinica e basata su una visita accurata. Non ci sono esami specifici per questa malattia, ma nei bambini con una presentazione clinica  suggestiva è preferibile eseguire un’ecografia del cuore. I pazienti che non soddisfano tutti i criteri clinici, ma presentano alterazioni cardiache all’ecocardiogramma, possono comunque ricevere la diagnosi e la terapia. 

In base alla presentazione clinica e al numero dei sintomi comparsi, si possono distinguere delle forme:

• tipiche, che presentano tutti i criteri classici;
• incomplete, con febbre ≥5 giorni ma solo 2-3 criteri tipici, con anomalie ecocardiografiche delle arterie coronarie;
• atipiche, con febbre ≥5 giorni associata ad altre manifestazioni cliniche con anomalie ecocardiografiche delle arterie coronarie.

Gli esami di laboratorio possono essere utili nelle forme dubbie e mostrano segni aspecifici di infiammazione. 

Nei casi ambigui, dove la diagnosi è incerta, è sempre preferibile trasferire i bimbi in centri con esperienza nella diagnosi e terapia della Kawasaki. In caso di forte sospetto clinico, è preferibile trattare anche se non sono presenti tutti i criteri, per ridurre il rischio di complicanze.

Complicanze cardiache

I principali danni della sindrome di Kawasaki riguardano il cuore. L’infiammazione delle arterie coronarie può portare alla formazione di aneurismi coronarici, che rappresentano la complicanza più temuta della malattia. Gli aneurismi sono allargamenti anomali di un tratto delle arterie del cuore: il vaso si dilata come un piccolo “palloncino”, diventando più fragile rispetto al normale. In assenza di terapia, tali complicanze si possono manifestare fino al 25% dei bambini affetti dalla malattia, fino al 50% nei lattanti (<6 mesi). 

Gli aneurismi non danno sintomi immediati ed è per questo che l’ecocardiogramma è indispensabile anche quando il bambino sembra stare meglio. Altre conseguenze della malattia di Kawasaki includono miocardite, pericardite, aritmie e, più raramente, problemi ad altri organi.

La morte per sindrome di Kawasaki oggi è rara, grazie alle terapie efficaci, ma resta possibile nei casi non trattati.

Trattamento

La cura della sindrome di Kawasaki avviene in centri specializzati, seguendo precise linee guida. Il percorso diagnostico-terapeutico richiede infatti il coinvolgimento di un’équipe multidisciplinare, composta da diverse figure professionali con comprovata esperienza nella gestione della fase acuta della patologia e delle sue eventuali complicanze.

Il trattamento standard prevede:

• immunoglobuline endovena, da somministrare il prima possibile, idealmente entro i primi 7-10 giorni dalla comparsa dei sintomi;
  
• aspirina, inizialmente a dosi elevate (antinfiammatorie) e poi a dosi ridotte (antiaggreganti, per prevenire la formazione di trombi) per 6-8 settimane o per periodi più lunghi in alcuni casi specifici.

In alcuni casi ad alto rischio di complicanze o nelle forme resistenti alle prime terapie possono essere utilizzati corticosteroidi o farmaci biologici (farmaci mirati su specifici meccanismi del sistema immunitario o dell’infiammazione). Il trattamento non serve solo a far passare la febbre, ma soprattutto a spegnere rapidamente l’infiammazione e proteggere i vasi sanguigni e il cuore dagli aneurismi e dalla formazione di trombi.

In caso di complicanze cardiache, come la presenza di aneurismi, all’aspirina si possono aggiungere anche altre terapie antiaggreganti (come il clopidogrel) e/o anticoagulanti (eparina o warfarin), in relazione alla gravità del quadro.

Prognosi: si guarisce dalla sindrome di Kawasaki?

Sì, dalla sindrome di Kawasaki si guarisce nella maggior parte dei casi. Con un trattamento tempestivo, la guarigione clinica avviene spesso senza complicanze e il rischio di aneurismi è inferiore al 5% dei casi. I bimbi che non hanno presentato aneurismi hanno un’aspettativa di vita identica a quella dei resto della popolazione. 

Nei pazienti che hanno sviluppato degli aneurismi, la risoluzione completa delle lesioni coronariche è stata osservata in oltre il 50% dei casi entro 1-2 anni dall’esordio della malattia, soprattutto quando le lesioni iniziali sono di dimensioni ridotte. Tuttavia, alcuni bimbi che hanno ricevuto una diagnosi tardiva o che hanno sviluppato aneurismi di grandi dimensioni mantengono un rischio cardiovascolare aumentato in età adulta. La prognosi dipende soprattutto dalla dimensione e severità della dilatazione.

Le ricadute nella sindrome di Kawasaki sono rare, ma più frequenti nei bambini più piccoli.

I decessi legati alla malattia ormai sono molto rari, al di sotto dell’1% dei casi. Sono quasi sempre dovuti a complicanze cardiache e, quando si verificano, avvengono in genere tra i 15 e i 45 giorni dall’esordio della febbre.

Tutti i bambini che hanno avuto la sindrome di Kawasaki dovrebbero seguire uno stile di vita sano per il cuore: mangiare in modo equilibrato, fare abbastanza attività fisica, evitare il fumo e controllare periodicamente il colesterolo.

Nei bambini che hanno avuto aneurismi coronarici, si raccomanda di trattare anche piccoli fattori di rischio per il cuore più prontamente rispetto agli altri bambini.

Follow-up e controlli dopo la malattia

Dopo la fase acuta, in assenza di complicanze cardiache emerse durante il ricovero, è indicato programmare controlli periodici che comprendono una valutazione clinica e un ecocardiogramma, da effettuare a 1-2 settimane e successivamente a 4-6 settimane dalla dimissione ospedaliera.

La frequenza dei controlli, le terapie farmacologiche e gli esami di controllo vengono stabiliti caso per caso, in base alla gravità della malattia e all’interessamento cardiaco.

I bambini con complicanze cardiache necessitano di controlli a lungo termine, talvolta per tutta la vita, come forma di prevenzione.

Vaccinazioni dopo la sindrome di Kawasaki

La sindrome di Kawasaki e i vaccini non sono in contrasto. Tutti i vaccini vivi attenuati, compresi morbillo, parotite, rosolia e varicella (MPRV), devono essere rimandati di 11 mesi dopo la somministrazione di immunoglobuline, perché può essere ridotta l’efficacia di questi vaccini. I vaccini inattivati possono essere somministrati normalmente, in base al calendario vaccinale. 

La vaccinazione antinfluenzale è raccomandata, soprattutto durante la terapia con aspirina. 

In caso di danni permanenti causati dalla sindrome di Kawasaki, è possibile richiedere il riconoscimento dei benefici previsti dalla Legge 104; tale riconoscimento, tuttavia, non è automatico, ma dipende dalla presenza di esiti permanenti clinicamente rilevanti e adeguatamente documentati.

Alcuni recenti studi escludono la correlazione tra sindrome di Kawasaki e autismo.

In conclusione, la malattia di Kawasaki è una patologia infiammatoria acuta dell’età pediatrica che, se riconosciuta e trattata tempestivamente, nella maggior parte dei casi può essere curata con successo. Il principale rischio riguarda il coinvolgimento cardiaco, motivo per cui una diagnosi precoce e un adeguato follow-up cardiologico sono fondamentali.

Grazie alle terapie disponibili e a un monitoraggio nel tempo, molti bambini guariscono completamente e le eventuali alterazioni delle arterie coronarie tendono a migliorare o a risolversi. Anche nei casi più complessi, un percorso di cura personalizzato consente di ridurre significativamente il rischio di complicanze a lungo termine e di permettere una crescita e una vita normale.